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SMN ELISA試劑盒
商業(yè)上可用于神經(jīng)退行性疾病研究的ge即用型SMN ELISA試劑盒。
ADI-900-209 96口井
高度靈敏的測量,可檢測低50 pg / mL的SMN
*定量的結(jié)果超過了半定量蛋白質(zhì)印跡分析
方便,即用的液態(tài)編碼試劑和預涂96孔板,可節(jié)省時間并大程度地減少錯誤
高通量格式,結(jié)果<3小時,多可重復39個樣品
SMN EIA試劑盒是比色免疫分析試劑盒,可在3小時內(nèi)得到結(jié)果。
產(chǎn)品規(guī)格書
備用名稱: 存活運動神經(jīng)元
靈敏度: 50pg / ml(范圍50-3200pg / ml)
測定時間: 3小時
應用范圍: ELISA,比色檢測
應用說明: 用于細胞裂解液樣品中人和小鼠SMN的定量測定。
物種反應性: 人,老鼠
交叉反應: 無交叉反應。
使用/穩(wěn)定性: 除標準溫度下的-20ºC以外,所有組件均應存放在+4ºC的環(huán)境中。
運輸: 裝在藍冰上
長期儲存: -20°攝氏度
內(nèi)容: 微量滴定板,偶聯(lián)物,抗體,測定緩沖液13,洗滌緩沖液濃縮液,標準液,TMB底物,終止液2,提取試劑4
科學背景: 生存運動神經(jīng)元(SMN)是?38 kDa的蛋白質(zhì),主要由SMN1基因產(chǎn)生,位于染色體5q的端粒部分。該基因(SMN2)的幾乎相同的著絲粒拷貝也產(chǎn)生少量的全長SMN蛋白,但是由于翻譯沉默的CT轉(zhuǎn)換導致了pre-mRNA的可變剪接,因此大部分產(chǎn)生的SMN被截斷了,導致蛋白質(zhì)穩(wěn)定性降低和整體SMN水平降低。SMN1基因的缺失或突變導致全長SMN蛋白水平降低,并在人類脊髓性肌萎縮癥(SMA)中表現(xiàn)為一系列神經(jīng)肌肉表型。SMA以肌肉無力和萎縮,功能障礙為特征,是嬰幼兒常見的致死性遺傳疾病。35名成人中大約有1名是SMN1突變的攜帶者。SMA的發(fā)病率為6,000例中的1例10,000例中的1例。SMN蛋白存在于細胞質(zhì)中,也存在于細胞核中,在該細胞中它濃縮在與Cajal體相關(guān)的“寶石”結(jié)構(gòu)中。SMN蛋白是含有Gemin的復合物的組成部分,被認為參與RNA代謝的許多方面。已經(jīng)顯示出SMN復合物可介導富尿苷的小核糖核糖核蛋白(snRNPs)的組裝,而小核糖核蛋白又是剪接體的關(guān)鍵成分。并且被認為參與了RNA代謝的許多方面。已經(jīng)顯示出SMN復合物可介導富尿苷的小核糖核糖核蛋白(snRNPs)的組裝,而小核糖核蛋白又是剪接體的關(guān)鍵成分。并且被認為參與了RNA代謝的許多方面。已經(jīng)顯示出SMN復合物可介導富尿苷的小核糖核糖核蛋白(snRNPs)的組裝,而小核糖核蛋白又是剪接體的關(guān)鍵成分。
技術(shù)信息/產(chǎn)品說明: 該套件是與SMA Foundation(紐約,紐約)合作開發(fā)的。
在執(zhí)行此測定之前,請閱讀完整的試劑盒說明書。
受美國專li號No. 我們。6,080,577。
UniProt ID: Q16637
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