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免疫細胞功能中的關鍵作用？|人高速泳動蛋白17ELISA試劑盒
閱讀：166 發布時間：2018-12-14為了移動，身體需要一個堅固的支架。這不僅在宏觀層面上是正確的，動物依靠骨骼來支撐肌肉。在細胞水平上也是如此:由肌動蛋白絲組成的細胞骨架對細胞的每一次活躍運動都至關重要。通過重新排列這些細絲，細胞可以向各個方向伸展和游走，擠進小的間隙，或者把自己包裹在物體周圍。這些過程對于免疫系統的細胞來說特別重要，免疫系統細胞是人體活躍的細胞，可以對抗傳染因子。因此，細胞骨架的缺陷會對免疫反應產生有害影響，從而影響機體控制感染的能力。
在他們近的研究中，來自路德維希·波爾茲曼罕見和未診斷疾病研究所( LBI - RUD )和奧地利科學院CeMM分子醫學研究中心的科學家與圖盧茲三世大學和INSERM合作，發現一種罕見的基因缺陷，其特征是免疫系統失靈，影響淋巴細胞——適應性免疫中重要的細胞——重新排列肌動蛋白細胞骨架的能力。這項發表在《過敏與臨床免疫學雜志》( DOI : 10 . 1016 / jaci . 2018 . 04 . 023 )上的研究是與伊茲密爾和安卡拉的臨床醫生以及維也納大學和鹿特丹大學的淋巴細胞生物學專家合作進行的。
這種基因缺陷是在6名肺部、皮膚和口腔粘膜嚴重感染的患者中發現的。對他們基因組的遺傳分析揭示了一種叫做wd1的蛋白質的基因突變，這是肌動蛋白絲翻轉的重要因素，因此也是細胞骨架動態重塑的重要因素。近的研究表明，免疫系統的先天臂受到wd1突變的影響——然而，適應性免疫對細胞的影響迄今未知。通過一系列廣泛的分析，研究人員發現wd1缺乏會導致異常的T細胞活化和B細胞發育。
“我們能夠顯示T淋巴細胞，盡管它們在患者中似乎正常發育，但積累了不典型的肌動蛋白結構。然而，更嚴重的是觀察到的B淋巴細胞異常。”LBI - RUD的博士生、該研究的作者Laur ne Pfajfer說。
LBI - RUD的訪問關鍵研究員和合著的資深作者Lo c . Dupr指出，“在血液中只觀察到很少的B細胞，它們在骨髓中的祖細胞也很少。”。我們發現的少數B細胞顯示出一系列異常，包括克隆多樣性降低、異常擴散和B細胞受體刺激后凋亡增加。
LBI - RUD主任、合著的資深作者Kaan Boztug總結道:“我們的報告擴展了wdr 1缺乏癥的表型譜，包括先天免疫和適應性免疫的顯著缺陷，并說明了免疫系統和導致疾病的失控炎癥之間的緊密聯系。”。“這些結果讓我們對肌動蛋白細胞骨架動力學在支持免疫細胞功能中的關鍵作用有了新的認識。這項研究是罕見疾病研究價值的另一個例子——不僅對少數受影響的患者，而且對人類生物學有更全面和基本的了解。此外，對導致這些疾病的精細機制的闡明為精密醫學的發展提供了*的見解。