海馬鈣蛋白樣4多肽抗體HPCAL4說明書產品特點

別    名3 oxoacid CoA transferase 2; 3-oxoacid CoA-transferase 2A; FKSG25; mitochondrial; OXCT2; SCOT T; SCOT-t; SCOT2_HUMAN; SCOTT; Succinyl CoA:3 ketoacid coenzyme A transferase 2, mitochondrial; Succinyl-CoA:3-ketoacid coenzyme A transferase 2; Testis specific succinyl CoA:3 oxoacid CoA transferase; Testis-specific succinyl-CoA:3-oxoacid CoA-transferase.

規格價格50ul  100ul  200ul

抗體來源Rabbit
克隆類型Polyclonal
交叉反應 Human, Mouse, Rat, Cow
分 子 量31kDa
細胞定位細胞核 細胞膜 細胞外基質 分泌型蛋白 
性    狀Lyophilized or Liquid
濃    度1mg/ml
免 疫 原KLH conjugated synthetic peptide derived from human Fas Ligand:196-281/281 
亞    型IgG
純化方法affinity purified by Protein A
儲 存 液0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

海馬鈣蛋白樣4多肽抗體HPCAL4說明書文獻引用：

背景：
該基因編碼I型膠原的前α鏈，其三螺旋包含兩個α鏈和一個α鏈。I型膠原纖維形成于大多數結締組織中，在骨、角膜、真皮和肌腱中豐富。該基因的突變與成骨不全I型Ⅳ型、埃勒斯-丹洛斯綜合征型VIIa、埃勒斯-丹洛斯綜合征經典型、Cabey病和特發性骨質疏松癥有關。染色體17和22之間的相互易位，其中該基因和血小板衍生生長因子β的基因定位于一種特殊類型的皮膚腫瘤，稱為隆突性皮膚纖維肉瘤，其原因是生長因子的不穩定表達。兩個轉錄，由于使用交替聚腺苷酸化信號，已經確定了這個基因。[ R. Dalgleish，FEB 2008 ]提供

功能：
Collagens在整個進化過程中是高度保守的，其特征是不間斷的“甘氨酸X Y”三重態重復，這是三螺旋結構的必要部分。I型膠原（95 kDa）存在于骨骼、角膜、皮膚和肌腱中。編碼基因的突變與成骨不全、埃勒斯-丹洛斯綜合征和特發性骨質疏松癥有關。染色體17和22之間的相互易位，其中該基因和血小板衍生生長因子β的基因定位于一種特殊類型的皮膚腫瘤，稱為隆突性皮膚纖維肉瘤，其原因是生長因子的不穩定表達。前膠原1型主要由成骨細胞合成，在N端和C端延伸肽裂解后，用于骨樣組織中的膠原纖維沉積。

Subunit：
一個α2（I）和兩個α1（I）鏈的三聚體。與MRC2交互。與TrAM2相互作用。

亞細胞定位：
分泌的細胞外空間，細胞外基質。

組織特異性：
形成肌腱、韌帶和骨骼的原纖維。在骨骼中，原纖維用鈣羥磷灰石礦化。

翻譯后修飾：
脯氨酸殘基在三肽重復單元（G-X-P）的第三位在部分或全部鏈中羥基化。脯氨酸殘基在三肽重復單元（G-P X）的第二位置在一些鏈中羥基化。
O-連接聚糖由與翻譯后添加的羥基的氧原子結合的GLC半乳糖組成。

疾病：
COL1A1的缺陷是Caffey病（CAFD）的原因[MIM：114000 ]；也稱為嬰兒皮質骨肥厚。Caffey病的特點是大量的骨膜下新骨形成，通常涉及長骨、下頜骨和鎖骨的骨干。所涉及的骨骼也可能出現發炎、疼痛腫脹和全身發熱常伴隨疾病。骨的改變通常在5個月之前開始，在2歲之前就可以解決。
COL1A1的缺陷是埃勒斯-丹洛斯綜合征1型（EDS1）的原因[MIM：130000 ]；也稱為埃勒斯-丹洛斯綜合征。EDS是一種結締組織疾病，其特征是由于組織脆性和關節過度松弛導致的皮膚過度伸展，萎縮性皮膚瘢痕。EDS1是經典的Ehlers Danlos綜合征的嚴重形式。
COL1A1的缺陷是埃勒斯-丹洛斯綜合征型7A（EDS7A）[MIM：130060 ]的原因；也稱為常染色體顯性遺傳埃勒斯-丹洛斯綜合征Ⅶ型。EDS是一種結締組織疾病，其特征是由于組織脆性和關節過度松弛導致的皮膚過度伸展，萎縮性皮膚瘢痕。EDS7A表現為雙側先天性髖關節脫位、關節高度松弛和復發性部分脫位。
COL1A1的缺陷是成骨不全1型（OI1）的原因[MIM：166200 ]。一種顯性遺傳的結締組織疾病，以骨脆性和藍色鞏膜為特征。成骨不全型1型無畸形，正常身高或輕度矮小，無牙本質發育不全。
COL1A1的缺陷是成骨不全型2（OI2）[MIM：166210 ]的原因；也被稱為先天性成骨不全。一種以骨脆性為特征的結締組織疾病，由于呼吸功能不全，圍產期骨折、長骨嚴重彎曲、礦化不良和圍產期死亡。
COL1A1的缺陷是成骨不全3型（OI3）的原因[MIM：259420 ]。一種結締組織疾病，其特征是逐漸變形的骨骼、非常矮的身材、三角形的面部、嚴重的脊柱側凸、灰質鞏膜和牙本質生成不全。
COL1A1的缺陷是成骨不全型4（OI4）[MIM：166220 ]的原因；也稱為正常鞏膜的成骨不全。一種結締組織疾病，特征是中等身材矮小、輕度至中度脊柱側凸、灰白或白色鞏膜和牙本質發育不全。
遺傳變量

COL1A1的遺傳變異是骨質疏松癥的易感因素（MIOPO）[MIM：166710 ]；也稱為更年期或老年骨質疏松癥或絕經后骨質疏松癥。骨質疏松癥的特點是骨量減少，骨微結構的破壞而不改變骨的組成。骨質疏松的骨頭更容易骨折。
注意：在隆突性皮膚纖維肉瘤中發現一種涉及COL1A1的染色體畸變。用PDGF轉位T（17；22）（q22；q13）。

相似性：
屬于纖維狀膠原家族。
包含1纖維狀膠原NC1結構域。
包含1個VWFC域。

瑞士：
P02452

Gene ID：
一千二百七十七

數據庫鏈接：
Entrez Gene：282187頭牛
Entrez Gene：403651條狗
Enter Z基因：1277人
Entrez Gene：12842只老鼠
Entrez Gene：100008952只兔子
Entrez Gene：29393只老鼠
Omim：120150個人
SwissProt：P02453奶牛
SwissProt：O4692狗
SwissProt：P02452人
SwissProt：P1078小鼠
SwissProt：P02454大鼠
Unigne：172928人
UNIGENE：277735小鼠
Unigne：107239只大鼠

重要注意事項：
所提供的產品僅用于研究用途，不用于人體、治療或診斷應用。

Sample：

HL60細胞裂解液40μg
原發性：抗CD4（BS 064 7R）1/300稀釋
次級：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預測波段大小：48 kD
觀察波段尺寸：55 kD
U937細胞裂解液在40μg
原發性：抗CD4（BS 064 7R）1/300稀釋
次級：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預測波段大小：48 kD
觀察波段尺寸：55 kD
Sample：

脾（小鼠）裂解40μg
原發性：抗CD4（BS 064 7R）1/300稀釋
次級：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預測波段大?。?8 kD
觀察波段尺寸：55 kD
Sample：

淋巴結（小鼠）裂解40μg
原發性：抗CD4（BS 064 7R）1/300稀釋
次級：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預測波段大?。?8 kD
觀察波段尺寸：55 kD

獨立驗證的抗體，圖像由科學Direct提供，編號029634：福爾馬林固定和石蠟包埋的人腎標記的抗CD4多克隆抗體，未結合（BS- 064 7R）在1:400，然后結合到第二抗體和DAB染色圖像是親切的。由美國外科研究所的David M Burmeister博士提交。豬抗CD4多克隆抗體（BS－BS－064 7R）在1:300染色，室溫下染色1小時。空白對照：小鼠脾。
原代抗體（綠線）：兔抗CD4抗體（BS 064 7R-FITC）
稀釋度：3μg/10 ^ 6細胞；
同種型對照抗體（橙色線）：兔IgG。
稀釋度：3μg/次。
協議

將細胞在5% BSA中孵育，在室溫下阻斷非特異性蛋白質-蛋白質相互作用30分鐘，在室溫下用一次抗體染色30分鐘。進行20000個事件的采集。空白控制（黑線）：MOLT4（黑色）。原代抗體（綠線）：兔抗CD4抗體（BS- 064 7R－PE）稀釋度：3μg/10 ^ 6細胞；同種型對照抗體（橙色線）：兔IgG PE。將細胞固定于4% pFa（室溫下10min），然后在5% BSA中孵育，在室溫下阻斷非特異性蛋白-蛋白質相互作用30分鐘，室溫下用一次抗體染色30分鐘。進行20000個事件的采集。

空白對照（藍線）：HL60（用2%的多聚甲醛固定（10分鐘），然后在室溫下用0.1%個PBS TWEN通透20分鐘）。
一級抗體（綠線）：兔抗CD4抗體（BS- 064 7R），稀釋度：1μg/10 ^ 6細胞；
同種型對照抗體（橙色線）：兔IgG。
二抗（白藍線）：山羊抗兔IgG FITC，稀釋度：1μg/次。