重癥肌無力簡稱為“MG"，是一種罕見的慢性自身免疫性神經(jīng)肌肉疾病。MG臨床特點是骨骼肌無力和易疲勞，易與運動性神經(jīng)元病、線粒體肌病等疾病相混淆，從而造成誤診或漏診，MG自身抗體的檢測對減少漏診誤診，早發(fā)現(xiàn)病情、早診斷、早治療及預后判斷非常重要。科潤達生物將在本文介紹幾種重癥肌無力的自身抗體檢驗指標，并且介紹幾種用于MG分型診斷的德國進口試劑盒。

重癥肌無力的分型

重癥肌無力是一種典型的抗體介導的自身免疫性疾病。基于血清抗體特征分為AChR-MG、MuSK·MG、Titin·MG、LRP4·MG等亞型。

約有50%的單純眼肌型以及85%的全身型MG患者的體內可以檢測到AChR-ab；在部分AChR-ab陰性的全身型重癥肌無力患者的體內可以檢測到MuSK-ab（肌肉特異性酪氨酸激酶）或檢測出低密度脂蛋白受體相關蛋白LRP4-ab；胸腺瘤伴MG患者，尤其是上皮細胞型胸腺瘤的MG的患者，其血清中可以檢測到Titin-ab。除了這些已知的抗體，仍有部分MG自身免疫抗體檢測不到的患者，我們一般稱之為血清抗體陰性的重癥肌無力（SNMG）患者。

值得關注的是MuSK抗體陽性的MuSK·MG患者。這類患者約占MG病例總數(shù)5%-10%，如果不能在早期發(fā)現(xiàn)，病程易快速進展，以致很快累及到呼吸肌，發(fā)生重癥肌無力的危象。

重癥肌無力的臨床及動物研究顯示，MuSK抗體可能通過非補體途徑等多種途徑發(fā)揮致病作用，MuSK-ab對逆行信號的抑制作用，是MuSK·MG分型病情較重的重要原因。因此，臨床上發(fā)現(xiàn)AChR-ab陰性而其它檢查結果懷疑為MG時，應當進一步檢查MuSK抗體來盡早確診或排除MuSK·MG。

重癥肌無力怎么治療最好？

對初判重癥肌無力的患者，推薦先通過單獨服用膽堿酯酶抑制劑(AChEIs)、聯(lián)合免疫藥物（膽堿酯酶抑制劑(AChEIs)+激素+免疫抑制劑）治療，然后再進一步MG分型診治。

在評估重癥肌無力病情時，所有被診斷MG的患者都應該進行胸部成像(計算機斷層掃描或MRI)來評估胸腺疾病。

據(jù)重癥肌無力的研究，約30%已知胸腺瘤患者會出現(xiàn)MG.胸腺淋巴濾泡增生在約70%的全身性MG患者中出現(xiàn)，并與陰性影像研究相關。MG如與晚期胸腺瘤相關會有更嚴重的病程;這些病人需要胸腺切除術。胸腺增生在年輕MG患者中更為常見。

重癥肌無力的試劑盒

科潤達生物代理多種重癥肌無力的試劑盒。IBL診斷公司出品的肌肉特異性絡氨酸激酶抗體（MuSK-ab）的試劑盒，是商品化且通過CE產品認證的的MuSK-Ab試劑盒，目前在一些醫(yī)院已經(jīng)用于臨床科研工作，品質反饋良好。此外，科潤達生物仍有代理進口肌聯(lián)蛋白抗體（TitinAb）試劑盒、進口乙酰膽堿受體抗體（AChRab）試劑盒。

重癥肌無力診斷的展望：

隨著重癥肌無力相關自身抗體種類的不斷發(fā)現(xiàn)，豐富了醫(yī)學研究人員對MG病理過程的理解，增加了MG診斷的特異度，為各亞型的MG精準診斷與分型提供了新的契機。增加對重癥肌無力及其相關抗體檢測方法的認識，有助于分型診斷及精準治療，科潤達生物歡迎用戶來電垂詢，我們將為您提供真誠服務！